Le chérubisme

C'est un dysplasie osseuse à caractère hériditaire avec une transmission autosomique  de type dominant  liée à la mutation  de l'exon 9 de SH3BP2, elle est décrite la première fois en 1933, son nom est lié au visage joufflus des chérubins (anges des différents tableaux de la renaissance)

Cette dysplasie présente un aspect radiologique polykystique  avec une hypertrophie diffuse et quasi symétrique à la fois des maxillaires  mais surtout à la mandibule.

Les déformations apparaisent chez l'enfant entre un ans et trois ans et jusqu'a dix ans, lui donnant un aspect joufflu.Car à cet endroit l'os va progressivement etre remplacé par du tissu fibreux entrainant, une déformation de la partie basse du visage au niveau de la partie postérieure de la mandibule,bilatéralement ,provoquant un étirement inférieur de la peau  rendant possible l'exposition sous iriens de la sclère donnant l'aspect d'un regard tourné vers le ciel comme les anges des tableaux de la renaissance avec le regard vers le haut et les joues gonflées.

Au niveau des sites atteints, on voit souvent des agénésies (dents absentes), des inocclusions, des malpositions dentaires et des résorptions radiculaires et trés souvent des malocclusions importantes, Dans les cas graves l'expansion osseuse des lésions entraine des distorsions de la crête alvéolaire avec de nombreux déplacements dentaires,des troubles d'élocutions ,des troubles masticatoires et enfin des troubles de la phonation.

Il n'existe aucune constante biochimique anormale.

Ces tests permettent de différencier le chérubisme de l'hyperparathyroïdie ou il existe également de nombreux granulomes sur les examens radiologiques.

L'examen des tissus lésionnels présente un tissu vasculaire fibreux, avec dans les différents foyers, des cellules géantes qui présentent de nombreux noyaux cellulaires comme les cellules ostéoclastiques, on trouve également des foyers hémorragiques qui traduisent le remaniement permanent osseux ,les espaces vasculaires sont anénagés dans un stroma trés fibreux , on trouve parfois autour des vaisseaux sanguins des dépôts de substances oésinophiles,lorsque les lésions évoluent on trouve plus de tissu fibreux,avec des ostéocytes plus nombreux et une formation d'os nouveau et par conséquence une diminution des cellules géantes .C'est l'examen histologique qui permet de façon définitive d'établir le diagnostic de chérubisme.

Cette forme de dysplasie peut évoluer jusqu'a la puberté ,c'est alors qu'intervient une involution qui peut aboutir à la disparition totale des différentes lésions.Vers 40 ans le faciès devient normal,mais il existe des cas ou la déformation est persistante.

Il existe un choix à la puberté de traiter ou d'observer l'évolution de la maladie ?

Mais en fait,  les répercutions psychologiques et le manque de mobilité de la mandibule  peuvent  obliger les praticiens à effectuer des chirurgies, aprés la puberté de l'enfant, uniquement lorsque la  croissance osseuse est terminée.On effectue alors un remodelage osseux avec un curetage des différentes lésions.

Ce type de traitement peut conduire à de bons résultats avec arrêt de la croissance des granulomes,et parfois même une régénération osseuse, inversement il existe des cas ou cette chirurgie accélére l'évolution des granulomes et aggrave la déformation de la mandibule. Dans les cas ou les lésions sont augmentées de volume, les risques de fractures de la mandibule sont importants, pouvant aller jusqu'a des mandulectomies bilatérales (section d'un segment de la mandibule) suivie d'une reconstruction osseuse avec greffe d'une des cotes flottantes tout comme lors des tumeurs de la mandibule.

• .la thérapie optimale du chérubisme est à ce jour inconnue
• .Des études sont faites pour l'utilisation de la calcitonine dans les atteintes sévères.

• .un nouvel espoir thérapeutique repose actuellement sur la thérapie anti TNF alpha.